Secondo i dati dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, ogni anno nel mondo nascono circa 300.000 bambini affetti da emoglobinopatie, e di questi circa 70.000 affetti da b-Talassemia, la forma più diffusa in Sardegna. È in questa cornice che si situa la storia di Ivano Argiolas, Presidente dell’Ente benefico Renzo Galanello, consigliere comunale di Monserrato, nonché primo sardo a sottoporsi volontariamente a un trattamento sperimentale a New York: la terapia genica.
Classe 1974, Ivano è cresciuto con l’idea di morire giovane, destino purtroppo comune per i talassemici in quegli anni. Ha sfiorato la morte più volte, ma è stato il suo voto alla Madonna di Bonaria a cambiare le carte in tavola. Nonostante si trovasse impreparato a vivere, Ivano ha deciso di dedicarsi anima e cuore alla “questione talassemia” in Sardegna fondando prima l’associazione Thalassa Azione, poi la GestiCoop – impegnata nel dare lavoro alle persone con talassemia – e ora il neonato Ente Benefico Renzo Galanello. La sua storia è raccontata in “Paura di guarire“, un’autobiografia toccante edita da Il Maestrale, esempio di come la scrittura possa essere anche terapeutica.
Alla Scoperta della Talassemia e delle Sfide del Trattamento
La talassemia è una malattia genetica ereditaria del sangue che causa anemia. Ne esistono due tipi principali: alfa e beta. La terapia tradizionale a cui una persona con talassemia deve sottoporsi è principalmente costituita dalle trasfusioni e dalla terapia ferro-chelante. Tuttavia le trasfusioni determinano un accumulo di ferro nell’organismo, specie nel cuore, causando severe complicanze, se non trattato, così come è capitato nel caso di Ivano.
L’Italia è attualmente il paese con il miglior standard di cura. Numerosi pazienti hanno superato i 60 anni, moltissimi sono genitori e alcuni anche nonni. Attualmente, in Sardegna più di mille pazienti sono b-talassemici, ma le aspettative di vita sono aumentate notevolmente grazie al progredire della ricerca e allo sviluppo del trapianto di midollo osseo e della sicurezza delle trasfusioni. Inoltre, all’orizzonte, la prospettiva della terapia genica, procedura a cui si è sottoposto per primo Ivano Argiolas, che consiste nella modificazione delle cellule staminali. Grazie a questa procedura, specifici tipi di cellule possono essere separati in laboratorio, dove il vettore contenente il gene desiderato viene introdotto in queste cellule, lasciate a moltiplicarsi per poi essere iniettate di nuovo nel paziente, dove continuano a moltiplicarsi e alla fine producono l’effetto desiderato.
Sebbene la patologia sia cambiata notevolmente nel corso degli anni, la maggioranza dei pazienti necessita ancora di trasfusioni regolari per sopravvivere: è questa la sfida più grande, perché il sangue scarseggia nei nostri ospedali.
La Battaglia per la Vita e la Campagna per la Donazione del Sangue
I donatori diminuiscono progressivamente sempre più dal 2012 e questo comporta importanti ricadute sulla possibilità di eseguire interventi chirurgici, in generale, ma soprattutto diventa un vero pericolo per la salute dei beta talassemici, che vedono rinviate le trasfusioni salvavita. A Cagliari, a volte, si aspetta anche 4-5 ore per poi sentirsi dire che il sangue è finito e ci sono persone che arrivano da tutte le parti della Sardegna, per ottenere la loro dose di sangue. Un problema legato alla disinformazione e che secondo Ivano Argiolas potrebbe essere risolto con una vera e propria campagna di sensibilizzazione alla donazione del sangue, che non si fermi solamente a slogan ad effetto e cartelloni pubblicitari. È importantissimo partire dalle scuole, dai programmi di scienze, e far capire ai ragazzi che il sangue è prezioso per tutti, non solo per i talassemici.
La scrittura come terapia: un’autobiografia per raccogliere i pensieri di una vita
“Paura di guarire” è il libro, edito da Il Maestrale, in cui Ivano espone la sua storia con coraggio e sincerità. Un racconto che si apre con un bambino che alterna i momenti di gioco alle innumerevoli trasfusioni, per poi arrivare alla svolta, una volta adulto, quando, dopo aver rischiato la vita innumerevoli volte, si presenta l’opportunità di guarire dalla talassemia grazie alla terapia genica.
“Come sarebbe cambiata la mia vita se fossi guarito? Guarito per sempre. Fino a quel momento avevo pensato alla malattia come una parte di me, non conoscevo altro modo di vivere – scrive Ivano nel libro – Per chi è nato con una malattia ereditaria, o che pure si sono ammalati da piccoli, la patologia è quasi la normalità, certo una normalità fastidiosa, pesante, qualche volta insopportabile, ma comunque la normalità. In maniera del tutto illogica, avevo paura, paura di guarire. Volevo guarire dalla talassemia ma in effetti la malattia era stata sempre l’unica cosa certa della mia vita”
Nella seconda parte del libro, Ivano ci conduce a New York, più precisamente al Memorial Sloan Kettering Cancer Center, uno degli ospedali più prestigiosi al mondo. Qui si è sottoposto a un protocollo sperimentale per testare la sicurezza della terapia genica, l’opzione più innovativa ma non ancora certificata per sconfiggere la talassemia. Purtroppo, la procedura su Ivano non ha avuto successo, ma nonostante questo, se gliela riproponessero, accetterebbe senza esitare.
“Nonostante l’età avanzata – si legge nel libro – guarire dalla talassemia è un sogno che ancora coltivo. Numerose sono le persone totalmente guarite grazie a questa metodica, soprattutto giovani. In questi anni, e sempre più nel futuro, si aggiungeranno soluzioni più praticabili e metodiche più precise, come il CRISPR/Cas9 in cui credo profondamente, il TELENS di cui si comincia a sentire parlare, ma anche nuovi farmaci in grado di diradare gli intervalli trasfusionali perché, comunque vada, ci saranno sempre persone con talassemia e potenzialmente possiamo immaginare un futuro in cui le coppie portatrici del tratto talassemico decideranno di mettere al mondo i loro figli, anche se con talassemia”.
L’autobiografia di Ivano Argiolas è una testimonianza onesta e lucida, che rivela la sua forza e dedizione quotidiana, non solo verso i suoi cari e le sue passioni, ma soprattutto verso gli altri affetti da talassemia. “Paura di guarire” è una storia di morte e rinascita, è un impegno a non dimenticare chi combatte in prima linea ogni giorno accanto ai malati: ricercatori, biologi, infermieri e medici. In queste pagine, viene dedicato ampio spazio anche alla memoria di coloro che purtroppo non ci sono più, ma hanno lottato per tutta la vita per garantire cure adeguate ai talassemici: il professor Antonio Cao e il professor Renzo Galanello.
Giulia Lecis
